Диагностика и хирургическое лечение аномалий развития желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей 14. 00. 35 детская хирургия



страница1/4
Дата19.10.2016
Размер0,81 Mb.
  1   2   3   4


На правах рукописи
ТУМАНЯН

ГРАЧИК ТАТЕВОСОВИЧ

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПРОТОКОВ У ДЕТЕЙ

14.00.35 – детская хирургия


А в т о р е ф е р а т

диссертации на соискание ученой степени

доктора медицинских наук


Москва-2008

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава»



Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук,член корреспондент. профессор Готье



Сергей Владимирович

доктор медицинских наук, профессор Леонтьев



Алексей Фавстович

доктор медицинских наук, профессор Поддубный



Игорь Витальевич

Ведущая организация: Научный центр здоровья детей РАМН

Защита диссертации состоится «10» июня 2008 г. в 13 часов на заседании


диссертационного совета Д.208.071.01 при ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава»: (123995, г. Москва, ул. Баррикадная, д.2/1).

С диссертацией можно ознакомиться в Научной фундаментальной библиотеке ГОУ ДПО РМАПО «Росздрава»: (125445, г. Москва, ул. Беломорская д.19).

Автореферат разослан «___»_______________ 2008 г.

Учёный секретарь

диссертационного совета Зыков В.П.



ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы:

Внедрение новых технологий в педиатрическую практику привело к существенному улучшению диагностики пороков развития желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей [Акопян В.Г.,1983; Баиров Г.А., Эргашев Г.А., 1988; Степанов Э.А. и др. 1989; Юдин Я.Б., Прокопенко Ю.Д., Тютикова А.Я. 1991; Запруднов А.М. 1997; Мазурин А.В. 1997; Дронов А.Ф.; Поддубный И.В., Котлобовский В.И. 2002; Соколов Ю.Ю. 2002]. Однако проблемы ранней диагностики и своевременного лечения остаются актуальными и на сегодняшний день, т.к. от их решения во многом зависят результаты хирургической коррекции указанных заболеваний.

До недавнего времени доминировало мнение, согласно которому хирургия желчевыводящей системы у детей ограничивалась лечением таких тяжелых пороков развития, как атрезия желчных протоков и кистозная трансформация билиарной системы. Большинство детских гастроэнтерологов придерживаются консервативных позиций в лечении хронического бескаменного или калькулезного холецистита, проводят неоправданно длительную консервативную терапию, не приносящую желаемого эффекта. Этому способствует традиционное представление о временном, т.е. «возрастном» характере деформации желчного пузыря и незрелости гепатобилиарной системы в целом.

Многие педиатры и детские хирурги мало информированы об органических поражениях гепатобилиарной системы, требующих хирургической коррекции. Исследования последних лет убеждают, что так называемые холецистопатии или дискинезии желчевыводящих протоков являются и соматической, и хирургической патологией.

Отсутствие четких клинических проявлений значительно затрудняет диагностику врожденных заболеваний желчевыводящих протоков. Папандопуло Н.С, 1996). В публикациях Вахидова В.В., Алтыева Б.К., (1994), Дронова А.Ф. и др.(1998), А. Яматака (1997), H. Ando (1998) были освещены некоторые вопросы хирургического лечения указанной патологии. Однако до настоящего времени отсутствуют диагностические критерии, не выработаны протоколы диагностики, остаются неопределенными показания к хирургическому лечению.

Продолжается дискуссия о методах оперативного лечения кистозной трансформации желчных протоков (КТЖП). Не определен объем операции при различных вариантах расширения протоков. Одни авторы считают операции внутреннего дренирования простым и эффективным методом хирургической коррекции, другие отдают предпочтение билиодигестивным анастомозам с антирефлюксным клапаном, третьи рекомендуют создание анастомоза между желчным протоком и двенадцатиперстной кишкой (ДПК) с помощью трансплантата из тощей кишки или червеобразного отростка [Степанов Э.А., Смирнов А.Н., Эльмурзаев Х., 1991; Вахидов В.В., Алтыев Б.К., 1994; Степанов А.Э., Шумов Н.Д. 2004; Разумовский А.Ю. и др., 2006].

Реконструктивные операции на желчевыводящих протоках сопровождаются разнообразными осложнениями, самым грозным из которых, является рубцовая стриктура [Бебуришвили А.Г., Житникова К.С., Зюбина Е.Н. 1995; Соколов Ю.Ю., 2002 и др.] Причины возникновения осложнений до конца не выяснены. Отсутствует четкое определение клинических проявлений «постхолецистэктомического синдрома». В большинстве публикаций вопросы хронических заболеваний желчного пузыря с образованием камней в просвете органа трактуются как «желчнокаменная болезнь» или «холелитиаз» у детей, несмотря на отсутствие конкрементов во вне- и внутрипеченочных желчевыводящих протоках.

Цель работы: улучшить результаты хирургического лечения аномалий желчного пузыря и желчевыводящих протоков путем изучения особенностей клинического течения, создания протокола диагностики и разработки оптимальной хирургической тактики.

Задачи исследования:


  1. Изучить закономерности и особенности развития хронического холецистита (ХХ) у детей.

  2. Определить варианты и частоту аномалий желчного пузыря и изучить их роль в генезе хронического холецистита у детей.

  3. Оценить информативность различных методов исследования и определить рациональный комплекс диагностических мероприятий при хроническом холецистите.

  4. Провести сравнительный анализ эффективности различных хирургических вмешательств и определить рациональную тактику лечения аномалий развития.

  5. Разработать протоколы диагностики и хирургической коррекции аномалий желчевыводящих протоков.

  6. Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения аномалий желчевыводящих протоков.

  7. Уточнить причины возникновения рубцовых стенозов билиодигестивных анастомозов и разработать оптимальные способы их профилактики и коррекции.

Научная новизна

Впервые проведено комплексное изучение вопросов диагностики и хирургической коррекции аномалий желчного пузыря и желчевыводящих протоков у детей. На основании клинико-морфологических исследований обоснована теория единого этиопатогенеза аномалий желчного пузыря, желчевыводящих протоков, атрезии желчевыводящих путей и врожденного гепатита. Доказано, что основными этиопатогенетическими факторами хронического бескаменного и калькулезного холецистита являются врожденные органические изменения желчного пузыря и пузырного протока, сопровождающиеся нарушением адекватного оттока желчи. Обосновано наличие хронического холецистита с необратимыми органическими изменениями желчного пузыря и пузырного протока у детей.

Впервые предложен термин «хронический калькулезный холецистит» (ХКХ) вместо ранее применяемого «желчнокаменная» болезнь или «холелитиаз» у детей.

Впервые установлено, что наиболее информативным для оценки морфофункционального состояния желчевыводящей системы является сочетание ультразвуковой диагностики, ретроградной панкреатохолангиографии и/или магнитно-резонансной холеграфии.

Впервые доказана высокая информативность и целесообразность выполнения отсроченного прицельного рентгеновского снимка через 24-48 ч после выполнения эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (ЭРПХГ) как объективного доказательства нарушения сократительной способности желчного пузыря. Сохранение контраста в желчном пузыре и отсутствие сокращения свидетельствует о наличии органического его поражения. Установлена высокая информативность интраоперационных методов контрастирования желчевыводящей системы для уточнения анатомо-топографического варианта развития и взаимоотношения билиопанкреатических протоков. Полученные результаты позволяют определить уровень резекции протоков и избежать осложнений.

Впервые обоснована необходимость применения гепатосцинтиграфии и магнитно-резонансной холеграфии для получения информации о проходимости анастомоза и адекватности желчеоттока.

Доказано, что у новорожденных и грудных детей с КТЖП расширение внепеченочных отделов протоковой системы сопровождается гипоплазией и обструкцией внутрипеченочных протоков. В этих случаях лечение идентично хирургической коррекции обструктивной холангиопатии (атрезии) желчевыводящих протоков. Проанализированы причины возникновения рубцовых сужений билиодигестивных анастомозов, предложены их классификация и способы хирургической коррекции.

Впервые у детей при пересечении общего желчного протока, а также при высокой стриктуре печеночного протока разработан и внедрен способ формирования гепатико- или бигепатикоеюноанастомоза без применения съемного транспеченочного дренажа.



Практическая значимость

Проведенные исследования позволили принципиально пересмотреть лечебно-диагностическую тактику у больных с органическим поражением желчного пузыря и признаками ХХ. Для получения полной информации о морфофункциональном состоянии желчевыводящей системы и нарушении сократительной способности желчного пузыря рекомендуется выполнение ЭРПХГ с отсроченным, прицельным снимком. Во избежание серьезных осложнений при редких вариантах аномалий целесообразно в дооперационном периоде проводить МРПХГ или ЭРПХГ. При подтверждении органического поражения желчного пузыря показано оперативное лечение.

Внедрение в практику термина «хронический калькулезный холецистит» вместо «желчнокаменной» болезни или «холелитиаза» подчеркивает наличие органического поражения желчного пузыря, что позволяет отказаться от консервативного лечения. Холецистэктомия (ХЭ) лапароскопическим доступом должна быть методом выбора оперативного лечения аномалий желчного пузыря в детском возрасте. Противопоказанием является выраженный спаечный процесс в брюшной полости.

Длительная механическая желтуха, не поддающаяся консервативной терапии, или спонтанная перфорация расширенного протока у больных с КТЖП требуют выполнения этапных оперативных вмешательств. На I этапе проводятся санация и наружное дренирование желчевыводящей системы. На II этапе после исчезновения желтухи, восстановления функции печении и стихания холангита проводится радикальное хирургическое лечение с применением прецизионной техники.



Основные положения диссертации, выносимые на защиту

Органические поражения желчного пузыря и терминального отдела общего желчного протока играют решающую роль в развитии хронического бескаменного, калькулезного холецистита и КТЖП. Хронический холестаз и, как следствие, длительный прогрессирующий воспалительный процесс сопровождаются грубыми морфологическими изменениями в органах гепатопанкреатобилиарной системы. Возникшая гипертензия в билиопанкреатической системе приводит к нарушениям функции печени, поджелудочной железы (ПЖ) и других органов пищеварительного тракта.

Дооперационная диагностика должна быть направлена на выявление конкретного топографо-анатомического варианта аномалии развития этиологического фактора и сопутствующих заболеваний.

Применение термина «хронический калькулезный холецистит» более оправдано в педиатрической практике, чем «желчнокаменная болезнь» или «холелитиаз», так как при изолированном органическом поражении желчного пузыря камни в протоках практически не встречаются. Холелитиаз развивается при нарушениях желчеоттока, вызванных: аномалией развития терминального отдела общего желчного протока, рубцовым сужением билиодигестивного анастомоза и вторичным поражением магистральных желчевыводящих протоков (ЖВП) и фатерова соска на фоне холангита.

Хронический бескаменный или калькулезный холецистит с подтвержденным органическим поражением желчного пузыря требует оперативного лечения – холецистэктомии, независимо от возраста ребенка.

При КТЖП с механической желтухой или перфорацией протока с желчным перитонитом целесообразно этапное хирургическое лечение. Неосложненные варианты заболевания служат показанием к радикальному иссечению трансформированных протоков и созданию широкого билиодигестивного соустья в целях предупреждения возможных осложнений.

Осложнения при холецистэктомии чаще всего обусловлены недостаточным объемом дооперационной диагностики и недооценкой топографо-анатомического варианта аномалии развития. При повреждении магистральных протоков восстановление целостности в ходе оперативного вмешательства оправдано в тех случаях, когда профессиональные и технические возможности позволяют производить пластику на каркасном дренаже, с применением микрохирургической техники. При отсутствии таких возможностей реконструктивную операцию целесообразно выполнять в плановом порядке в специализированных учреждениях.

Высокая стриктура общего печеночного протока и рубцовое сужение билиодигестивного анастомоза требуют серьезного восстановительно-реконструктивного вмешательства, т.е. создания широкого гепатико- или бигепатикоеюноанастомоза с применением прецизионной техники.



Апробация работы

Основные положения работы доложены на заседаниях: 1-го Европейского конгресса детских хирургов (Грац, 4-6 мая 1995 г.); 2-го конгресса педиатров России (Нижний Новгород, 28-30 мая 1996 г.); ассоциации детских хирургов хирургического общества Москвы и Московской области (Москва, 4 января 1998 г., 22 января 2002 г.); 2-го Международного конгресса Северных стран и регионов «Хирургия от младенчества до старости» (Кондопога, 24-27 июня 1998 г.); VI Российской конференции «Гепатология сегодня» (Москва, 2001); VII конгресса педиатров, (Москва, 2002); 2-го Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, октябрь 2003 г.); 3-го Российского конгресса «Современные технологии и педиатрии и детской хирургии» (Москва, октябрь 2004 г.).

Диссертационная работа апробирована на совместной научной конференции кафедр детской хирургии, анестезиологии, реаниматологии с курсом токсикологии детского возраста, отдела детской хирургии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, отдела челюстно-лицевой хирургии ФГУ ЦНИИС и ЧЛХ Росмедтехнологий (Москва, 8 февраля 2008 г.).

Реализация результатов исследования

Результаты проведенных исследований внедрены в работу Центра абдоминальной и эндоскопической хирургии ДГКБ Святого Владимира, детских больниц Тульской, Мурманской, Липецкой, Пензенской, Калининградской, Чувашской, Удмуртской, Орловской областей. Теоретические положения и практические рекомендации диссертации включены в сертификационные тесты в учебном процессе слушателей и ординаторов циклов усовершенствования врачей на кафедре детской хирургии РМАПО. Материалы диссертации рекомендуются для широкого внедрения в хирургические, гастроэнтерологические и инфекционные отделения детских больниц.



Публикации

По теме диссертации опубликовано 31 научных работ, из них – 11 в центральной печати, и получены два патента на изобретение.



Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 240 страницах машинописного текста и состоит из введения, 6 глав (обзор литературы, описание материала и методов исследования, собственные результаты и их обсуждение), заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы из 499 источников (229 отечественных и 270 зарубежных авторов). Работа иллюстрирована 98 рисунками и 13 таблицами.



СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

Материал и методы исследования

Работа выполнена на кафедре детской хирургии РМАПО (заведующий – профессор В.Е. Щитинин), на базе ДКБ Святого Владимира (главврач - П.П. Касьянов). Радиоизотопные исследования проведены на кафедре медицинской радиологии РМАПО (заведующий – профессор Ю.Н. Касаткин), магнитно-резонансная холеграфия проводилась в Научном центре здоровья детей (директор – профессор А.А. Баранов). В основу работы положены результаты обследования и лечения 616 больных с аномалиями желчного пузыря и ЖВП в возрасте от 1 мес до 16 лет, оперированных с 1985 по 2005 г. (табл. 1).



Таблица 1 – Распределение больных по диагнозам и возрасту

Диагноз


Возраст, лет

0-1

1-3

3-7

7-10

10-13

13-16

Всего

Хр. холецистит:

- бескаменный

- калькулезный

-

-


-

2


3

2


5

16


6

58


16

302


30

380



КТЖП

26

48

58

30

20

24

206

Итого

26

50

63

51

84

342

616

Большая часть больных переведена из гастроэнтерологических и инфекционных отделений, а также хирургических стационаров других больниц.

«Хирургической формой» хронического бескаменного холецистита мы считаем хроническое заболевание желчного пузыря, сопровождающееся необратимыми органическими изменениями самого органа или пузырного протока, с характерными клиническими проявлениями и неэффективным консервативным лечением.

Органические изменения желчного пузыря и их локализация определялись на основании данных УЗИ, ЭРПХГ и МРПХГ. У больных были обнаружены: внутрипузырные мембраны, сужение пузырного протока и грубая деформация желчного пузыря или конкременты в просвете органа. Результаты исследований позволили выделить 3 варианта хронического холецистита:

- поражение тела и дна желчного пузыря;

- поражение шеечно-протокового сегмента;

- тотальное поражение желчного пузыря.

Аномалии желчного пузыря обнаружены у 2/3 больных (табл. 2).



Таблица 2 – Вид и число аномалий развития желчного пузыря

Вид аномалий

Число больных

Фиброз (сужение) пузырного протока

191

Внутрипузырные мембраны

42

Короткая пузырная артерия

40

Всего

273

Как видно из данных таблицы, самым частым вариантом аномалии было врожденное сужение пузырного протока. Давность заболевания в большинстве наблюдений составляла 2-8 лет. Из них от 2 до 4 лет страдали 98 (23,9%) пациентов, более 4 лет – 312 (76,1%). У всех детей были обнаружены хронический гастродуоденит и вторичный панкреатит. Чаще всего выявляли хронический гастродуоденит (360 наблюдений). У большинства пациентов наблюдались поверхностный гипертрофический антральный гастрит и поверхностный бульбит. Распространенный гастрит обнаружен у 48 больных, дуоденит у 26. Нарушение моторной функции желудка и ДПК диагностировано у 122 пациентов, в том числе дуоденогастральный рефлюкс – у 45. Нарушение кислотообразующей функции желудка выявлено у 76 больных, гиперацидный гастрит – у 66 из них, гипоацидный – у 10. Признаки хронического панкреатита - повышение амилазы и диастазы, обнаружены у 2/3 больных. У 10 из них панкреатит имел рецидивирующее течение с выраженным болевым синдромом и ферментемией.

Аномалии желчевыводящих протоков мы разделили на следующие группы: аномалии желчного пузыря; аномалии пузырного протока; аномалии пузырной артерии; аномалии наружных желчных протоков.

Внутрипузырные перегородки. В 18 наблюдениях обнаружены парные циркулярные перегородки, расположенные на границе «днотело» и в воронкошеечном сегменте. Полулунные перегородки выявлены у 24 больных. У большинства пациентов, они располагались на границе тела и дна, а у 5 в проекции воронкошеечного сегмента. Поперечные перегородки сочетались с различными видами деформаций пузыря. Однако визуальная оценка не всегда давала правильное представление об аномалии, перегибы располагались субсерозно с умеренным втяжением в области деформации, что создавало неполное представление об имеющемся сужении пузыря.

Врожденные перетяжки обнаружены у 6 больных, при этом нарушение оттока желчи зависело от степени сужения просвета органа.

Дивертикулы желчного пузыря. У 8 пациентов дивертикулы располагались в области дна. Они имели широкое основание и истонченную стенку, в которой при гистологическом исследовании отсутствовал мышечно-эластический слой. У 3 пациентов дивертикулы сочетались с внутрипузырными перегородками.

Удвоение желчного пузыря (добавочный желчный пузырь) диагностировано у 3 больных. У всех пациентов желчный пузырь располагался на висцеральной поверхности печени. В одном наблюдении проток желчного пузыря сообщался с внутрипеченочными протоками. У другого больного имело место полное удвоение и, хотя оба пузыря имели общую серозную оболочку, мышечный слой и слизистая оболочка были раздельные. В общий желчный проток впадало два пузырных протока. В третьем случае два желчных пузыря имели общую серозную оболочку и соединялись с магистральным единым пузырным протоком.

В наших наблюдениях встречались разнообразные аномалии пузырного протока (табл. 3).



Таблица 3 – Аномалии пузырного протока

Вид аномалии

Количество

Гипоплазия, врожденное сужение протока

276

Удвоение пузырного протока.

3

Низкое впадение пузырного протока в холедох.

12

Гипертрофия клапанов Гейстера.

6

Короткий пузырный проток.

3

Итого

300


Гипоплазия, врожденное сужение протока, диагностирована у подавляющего большинства больных (276 наблюдений). В этиопатогенезе холецистита указанная аномалия играет ведущую роль. При гипоплазии пузырный проток представляет собой тонкую, плотную, извитую трубку с равномерным сужением просвета. Слизистая, как правило, атрофированная, остальные слои с деструктивными изменениями. Сужение пузырного протока может возникнуть в результате воспаления или иметь врожденный характер. В конечном итоге, сужение просвета протока приводит к нарушению желчеоттока и становится причиной для хронического воспаления.


Поделитесь с Вашими друзьями:
  1   2   3   4


База данных защищена авторским правом ©grazit.ru 2017
обратиться к администрации

    Главная страница